" La maladie qui nous frappe n'est jamais celle de tout le monde" (François Droz)

Qu’est-ce que la maladie de Parkinson?

Qu’est-ce que la maladie de Parkinson?

La maladie de Parkinson doit son nom à Sir James Parkinson, médecin londonien qui l’a décrite le premier, en 1817. Cette affection neurologique dite “dégénérative”, d’origine encore inconnue, touche une petite structure cérébrale au sein de laquelle une population de cellules nerveuses est atteinte, les neurones dopaminergiques. Ces neurones fabriquent et utilisent de la dopamine, un neurotransmetteur impliqué dans le contrôle des mouvements du corps, en particulier les mouvements automatiques (le clignement des yeux, la marche, certains gestes en parlant …)

Elle touche le plus communément les personnes autour de la soixantaine, mais 10% des cas se révèlent avant l’âge de 50 ans. Elle n’est pas héréditaire, mais il existe des formes familiales de la maladie. Au stade actuel de la recherche, on pense que la présence de certains gènes combinée à l’exposition à certains facteurs environnementaux pourrait induire ces formes familiales.

Où siègent les lésions ?
Dans la partie supérieure du tronc cérébral, en dessous du cerveau, se trouve une zone de petite dimension appelée substance noire qui contient les neurones dopaminergiques. Dans la maladie de Parkinson, certains de ces neurones sont touchés progressivement par un processus encore inconnu. En raison de cette disparition progressive, la fabrication de dopamine diminue puis n’est plus suffisante : surviennent alors des symptômes parkinsoniens.
On estime que les premiers signes cliniques apparaissent quand environ la moitié des neurones dopaminergiques de la « substance noire » est détruite, ce qui laisse penser que le vrai début de la maladie est beaucoup plus précoce (de l’ordre de plusieurs années en raison de la lenteur du processus).

Quels sont les symptômes habituels ?
Le syndrome parkinsonien est caractérisée par l’association de trois signes principaux :
un tremblement de repos (qui ne se manifeste que chez 2/3 des patients)
une raideur (ou rigidité, ou hypertonie) des muscles
une lenteur des mouvements (akinésie)
Ce syndrome parkinsonien, présent en cas de maladie de Parkinson idiopathique (MPI), cas le plus fréquent (80 %), se rencontre aussi dans d’autres maladies, plus rares, moins bien connues, qui à leur début, ressemblent beaucoup à une maladie de Parkinson idiopathique. Malheureusement ces maladies répondent moins bien aux traitements et ont un pronostic moins favorable. Il s’agit de la maladie de Steele Richardson (ou PSP), des atrophies multisystématisées (ou MSA) ou d’autres maladies plus rares. Le diagnostic de ces différentes maladies est difficile car il est uniquement clinique, les signes qui permettent de les différencier peuvent n’apparaître qu’aprés 2 ou 3 ans de suivi, voire plus.
Les examens complémentaires y compris l’imagerie médicale (scanner, IRM cérébrale …) ne permettent pas d’établir le diagnostic de la MPI, mais éliminent d’autres causes plus rares, voire exceptionnelles (affections vasculaires, tumorales …).

L’évolution de la maladie
L’évolution de la maladie est plus ou moins lentement progressive, la vitesse de progression des symptômes étant très variable d’un patient à l’autre. Certains signes absents au début peuvent apparaître après plusieurs années : difficultés pour parler ou écrire, troubles de l’équilibre, difficultés de concentration … ces manifestations répondent souvent moins bien au traitement que les troubles moteurs. Des troubles végétatifs sont aussi associés aux stades avancés de la maladie.
Une première particularité de la maladie : la variabilité des symptômes d’un moment à l’autre ou d’un jour à l’autre. Une autre particularité : la variabilité d’un malade à un autre de ses symptômes, de son évolution, et de la réponse aux traitements.

Quels sont les traitements ?
Les traitements actuels atténuent les symptômes, mais ne modifient pas l’évolution de la maladie. Ils reposent sur une stratégie thérapeutique à long terme conciliant une efficacité immédiate avec le souci de retarder l’apparition d’effets induits, en se réservant des possibilités d’action pour le futur. Le traitement est ainsi adapté en permanence au fil des années par le neurologue, qui utilise des associations de plusieurs traitements .
On s’accorde à penser qu’un traitement bien équilibré peut engendrer une « lune de miel » de 3 à 8 ans avant l’apparition de périodes de fluctuations motrices.

1.     Les traitements médicamenteux
La L-Dopa (précurseur de la dopamine), traitement de référence, comporte à terme certains inconvénients. Durant les premières années, elle est très efficace et contrôle généralement bien les symptômes. Après un certain nombre d’années, elle est suspectée d’être à l’origine de complications motrices (fluctuations d’effet et mouvements involontaires). Elle est prescrite sous les noms de Modopar® ou Sinemet®.

Les agonistes dopaminergiques, sont des substances qui ne contiennent pas de dopamine mais lui ressemblent et miment son action. Ils peuvent entraîner des effets secondaires parfois gênants mais génèrent moins de complications motrices dans le temps que la L-Dopa.
Ce sont, le Parlodel®, le Requip®, la Dopergine®, le Trivastal®, le Célance® et l’Apokinon®…Ils sont souvent administrés comme premier traitement (sauf chez le sujet âgé).
Les inhibiteurs de la COMT (ICOMT), dont l’association avec la L-Dopa permet une stimulation dopaminergique plus continue dans le temps (Comtan®).
Les anticholinergiques sont de moins en moins utilisés, du fait de leur tolérance parfois médiocre.
Avec un traitement bien équilibré, adapté, le malade peut mener une vie quasi normale. Mais il doit savoir qu’il ne lui suffit pas de se reposer sur le seul traitement médicamenteux.
Le maintien des activités physiques, le travail sur la motricité (kinésithérapie, ergothérapie), sur la voix et l’écriture (orthophonie), à partir d’une certaine gêne, occupent une place importante. Ces activités complètent et renforcent l’effet du traitement médicamenteux.

2.     Traitement chirurgical
Le traitement de la maladie de Parkinson (MPI) a bénéficié du développement des techniques de stimulation cérébrale profonde. Ces opérations sont maintenant réalisées dans une quinzaine d’hôpitaux en France. Les critères d’efficacité de cette neurochirurgie sont très stricts et concernent de l’ordre de 10% à 15%des patients, regroupant les formes dites “sévères” de la maladie.Où en est la recherche ?

1.     Sur le plan médicamenteux
Au cours des prochaines années, il est probable que le traitement de la maladie de Parkinson comprendra des agents neuroprotecteurs, molécules susceptibles de modifier les mécanismes de la maladie pour freiner voire stopper le processus dégénératif. Des tests sont actuellement menés sur certains agonistes dopaminergiques pour étudier leurs capacités neuroprotectrices. Le traitement sera peut-être anti-oxydant, avec une nouvelle classe médicamenteuse, les anti-glutamates, dans le but de lutter contre la mort cellulaire.
Des recherches sont en cours vers des agents non-dopaminergiques dont l’action compléterait l’effet des traitements dopaminergiques actuels.

2.     Les autres techniques
Elles restent encore du domaine de la recherche fondamentale : que ce soient les greffes cérébrales de cellules souches, l’implantation de cellules encapsulées capables de libérer des agents « protégeant » des neurones dopaminergiques, ou la thérapie génique.

Comment vivre avec la maladie ?
Le malade, mais aussi l’entourage appelé à jouer un rôle essentiel dans l’accompagnement du malade au quotidien, doivent apprendre à vivre avec la maladie et à en maîtriser au mieux les contraintes. C’est pour faire face à cette nécessité que le présent site contient de nombreuses références bibliographiques, et que sa librairie propose à la fois des ouvrages techniques et des témoignages de patients faisant partager leur expérience ou ouvrant des voies de réflexion personnelle sur la relation avec la maladie

La maladie de Parkinson doit son nom à Sir James Parkinson, médecin londonien qui l’a décrite le premier, en 1817. Cette affection neurologique dite “dégénérative”, d’origine encore inconnue, touche une petite structure cérébrale au sein de laquelle une population de cellules nerveuses est atteinte, les neurones dopaminergiques. Ces neurones fabriquent et utilisent de la dopamine, un neurotransmetteur impliqué dans le contrôle des mouvements du corps, en particulier les mouvements automatiques (le clignement des yeux, la marche, certains gestes en parlant …)

Elle touche le plus communément les personnes autour de la soixantaine, mais 10% des cas se révèlent avant l’âge de 50 ans. Elle n’est pas héréditaire, mais il existe des formes familiales de la maladie. Au stade actuel de la recherche, on pense que la présence de certains gènes combinée à l’exposition à certains facteurs environnementaux pourrait induire ces formes familiales.

Où siègent les lésions ?


Dans la partie supérieure du tronc cérébral, en dessous du cerveau, se trouve une zone de petite dimension appelée substance noire qui contient les neurones dopaminergiques. Dans la maladie de Parkinson, certains de ces neurones sont touchés progressivement par un processus encore inconnu. En raison de cette disparition progressive, la fabrication de dopamine diminue puis n’est plus suffisante : surviennent alors des symptômes parkinsoniens.
On estime que les premiers signes cliniques apparaissent quand environ la moitié des neurones dopaminergiques de la « substance noire » est détruite, ce qui laisse penser que le vrai début de la maladie est beaucoup plus précoce (de l’ordre de plusieurs années en raison de la lenteur du processus).

Quels sont les symptômes habituels ?
Le syndrome parkinsonien est caractérisée par l’association de trois signes principaux :
un tremblement de repos (qui ne se manifeste que chez 2/3 des patients)
une raideur (ou rigidité, ou hypertonie) des muscles
une lenteur des mouvements (akinésie)
Ce syndrome parkinsonien, présent en cas de maladie de Parkinson idiopathique (MPI), cas le plus fréquent (80 %), se rencontre aussi dans d’autres maladies, plus rares, moins bien connues, qui à leur début, ressemblent beaucoup à une maladie de Parkinson idiopathique. Malheureusement ces maladies répondent moins bien aux traitements et ont un pronostic moins favorable. Il s’agit de la maladie de Steele Richardson (ou PSP), des atrophies multisystématisées (ou MSA) ou d’autres maladies plus rares. Le diagnostic de ces différentes maladies est difficile car il est uniquement clinique, les signes qui permettent de les différencier peuvent n’apparaître qu’aprés 2 ou 3 ans de suivi, voire plus.
Les examens complémentaires y compris l’imagerie médicale (scanner, IRM cérébrale …) ne permettent pas d’établir le diagnostic de la MPI, mais éliminent d’autres causes plus rares, voire exceptionnelles (affections vasculaires, tumorales …).

L’évolution de la maladie
L’évolution de la maladie est plus ou moins lentement progressive, la vitesse de progression des symptômes étant très variable d’un patient à l’autre. Certains signes absents au début peuvent apparaître après plusieurs années : difficultés pour parler ou écrire, troubles de l’équilibre, difficultés de concentration … ces manifestations répondent souvent moins bien au traitement que les troubles moteurs. Des troubles végétatifs sont aussi associés aux stades avancés de la maladie.
Une première particularité de la maladie : la variabilité des symptômes d’un moment à l’autre ou d’un jour à l’autre. Une autre particularité : la variabilité d’un malade à un autre de ses symptômes, de son évolution, et de la réponse aux traitements.

Quels sont les traitements ?


Les traitements actuels atténuent les symptômes, mais ne modifient pas l’évolution de la maladie. Ils reposent sur une stratégie thérapeutique à long terme conciliant une efficacité immédiate avec le souci de retarder l’apparition d’effets induits, en se réservant des possibilités d’action pour le futur. Le traitement est ainsi adapté en permanence au fil des années par le neurologue, qui utilise des associations de plusieurs traitements .
On s’accorde à penser qu’un traitement bien équilibré peut engendrer une « lune de miel » de 3 à 8 ans avant l’apparition de périodes de fluctuations motrices.

1.     Les traitements médicamenteux


La L-Dopa (précurseur de la dopamine), traitement de référence, comporte à terme certains inconvénients. Durant les premières années, elle est très efficace et contrôle généralement bien les symptômes. Après un certain nombre d’années, elle est suspectée d’être à l’origine de complications motrices (fluctuations d’effet et mouvements involontaires). Elle est prescrite sous les noms de Modopar® ou Sinemet®.

Les agonistes dopaminergiques, sont des substances qui ne contiennent pas de dopamine mais lui ressemblent et miment son action. Ils peuvent entraîner des effets secondaires parfois gênants mais génèrent moins de complications motrices dans le temps que la L-Dopa.
Ce sont, le Parlodel®, le Requip®, la Dopergine®, le Trivastal®, le Célance® et l’Apokinon®…Ils sont souvent administrés comme premier traitement (sauf chez le sujet âgé).
Les inhibiteurs de la COMT (ICOMT), dont l’association avec la L-Dopa permet une stimulation dopaminergique plus continue dans le temps (Comtan®).
Les anticholinergiques sont de moins en moins utilisés, du fait de leur tolérance parfois médiocre.
Avec un traitement bien équilibré, adapté, le malade peut mener une vie quasi normale. Mais il doit savoir qu’il ne lui suffit pas de se reposer sur le seul traitement médicamenteux.
Le maintien des activités physiques, le travail sur la motricité (kinésithérapie, ergothérapie), sur la voix et l’écriture (orthophonie), à partir d’une certaine gêne, occupent une place importante. Ces activités complètent et renforcent l’effet du traitement médicamenteux.

2.     Traitement chirurgical
Le traitement de la maladie de Parkinson (MPI) a bénéficié du développement des techniques de stimulation cérébrale profonde. Ces opérations sont maintenant réalisées dans une quinzaine d’hôpitaux en France. Les critères d’efficacité de cette neurochirurgie sont très stricts et concernent de l’ordre de 10% à 15%des patients, regroupant les formes dites “sévères” de la maladie. Où en est la recherche ?

1.     Sur le plan médicamenteux
Au cours des prochaines années, il est probable que le traitement de la maladie de Parkinson comprendra des agents neuroprotecteurs, molécules susceptibles de modifier les mécanismes de la maladie pour freiner voire stopper le processus dégénératif. Des tests sont actuellement menés sur certains agonistes dopaminergiques pour étudier leurs capacités neuroprotectrices. Le traitement sera peut-être anti-oxydant, avec une nouvelle classe médicamenteuse, les anti-glutamates, dans le but de lutter contre la mort cellulaire.
Des recherches sont en cours vers des agents non-dopaminergiques dont l’action compléterait l’effet des traitements dopaminergiques actuels.

2.     Les autres techniques
Elles restent encore du domaine de la recherche fondamentale : que ce soient les greffes cérébrales de cellules souches, l’implantation de cellules encapsulées capables de libérer des agents « protégeant » des neurones dopaminergiques, ou la thérapie génique.

Comment vivre avec la maladie ?
Le malade, mais aussi l’entourage appelé à jouer un rôle essentiel dans l’accompagnement du malade au quotidien, doivent apprendre à vivre avec la maladie et à en maîtriser au mieux les contraintes. C’est pour faire face à cette nécessité que le présent site contient de nombreuses références bibliographiques, et que sa librairie propose à la fois des ouvrages techniques et des témoignages de patients faisant partager leur expérience ou ouvrant des voies de réflexion personnelle sur la relation avec la maladie

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